Akustikusneurinom

Akustikusneurinom

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor des Hörgleichgewichtsnerven. Heute nennt man diesen Tumor besser Vestibularisschwannom. Denn er geht aus von den Schwannschen Zellen, welche die Nervenhülle des Gleichgewichtsanteiles des Nerven bilden. Der Begriff Akustikusneurinom (impliziert das Ausgehen des Tumorwachstums ausgehend von den Hörvervenanteil) ist daher genau genommen falsch und daher veraltet. Pro Jahr kommt eine Neuerkrankung auf 100.000 Menschen, das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, kann aber im Prinzip in jedem Lebensalter auftreten.

Symptome

Akustikusneurinome wachsen sehr langsam. Bis sie Symptome machen vergeht meist viel Zeit. Sie werden typischerweise durch Symptome auffällig, welche die Hörfunktion und den Gleichgewichtssinn betreffen. Das erste Symptom ist beim Großteil der Patienten die einseitige Hörminderung mit Tinnitus. Der Hörverlust ist in der Regel fortschreitend. Darüber hinaus gehören Schwindel (Dauerschwindel und Attackenschwindel), Gangunsicherheit, ein Hörsturz oder wiederkehrende Hörstürze, ein sog. fluktuierendes Hörvermögen (schwankende  Hörschwelle) oder isolierte Ohrgeräusche (Tinnitus) zu den typischen Beschwerden. Typisch ist, dass die Beschwerden nach dem erstmaligen Auftreten auch wieder verschwinden und erst nach einer gewissen Zeit wieder auftreten können. Auch Schwindelsymptome, die in der Frühphase oft auftreten können, bessern sich mit der Zeit oft wieder, da das Gehirn in der Lage ist diese Fehlfunktion zu einem gewissen Teil auszugleichen, zu kompensieren. Oftmals bleiben Sie aber bestehen und bestimmen das Beschwerdebild.

Je nach Lage können die Symptome variieren. Kleine Tumoren im inneren Gehörgang (dem ersten Nerventeil, der sich direkt nach der Schnecke befindet) machen in der Regel früher Beschwerden, weil sie sich in einem Knochenkanal befinden und der Tumor nicht nach aussen nachgeben kann. Sein Wachstum komprimiert den Nerven selbst, was die Funktionsbeeinträchtigung erklärt. Tumore am Übergang zum Hirnstamm (im sog. Kleinhirnbrückenwinkel) sind in der Regel bei der Erstdiagnose größer, fallen aber gerne auch durch sogenannte Nachbarschaftssymptome auf. In diesem Bereich tritt nämlich auch der Gesichtsnerv (Nervus facialis) aus dem Hirnstamm, so dass eine Gesichtsnervenlähmung resultieren kann. Die Nähe zum Kleinhirn kann sog. Kleinhirnsymptome verursachen, wie unsicherer schwankender Gang und Koordinationsstörungen. Kompressionen im Bereich des fünften Hirnnerven (Trigeminusnerv) können Sensibilitätsstörungen im Bereich des Gesichts bedingen. Sind die Tumore sehr groß, was erfreulicherweise selten ist, kann es auch zu Störungen der Hirnwasserzirkulation kommen, ein erhöhter Hirndruck dann die Folge sein. Hierdurch bedingt sein können Übelkeit, Erbrechen und Störungen der Bewegungskoordination bis hin zu Einschränkungen des Bewußtseins bis hin zum Tod.

Diagnose

Meist fallen Akustikusneurinome auf, wenn es zu den oben genannten Störungen der Hör- und Gleichgewichtsfunktion kommt. Meist, aber nicht immer, kommt es zu einem Abfall des Hörvermögens im Hochtonbereich.

Hochtonabfall bei Vestibularisschwannom links

Rechts (rot) normales Hörvermögen, links (blau) Hochtonabfall

Besteht der Verdacht auf eine sog. retrocochleäre Hörstörung (d.h., dass sich die Erkrankung hinter der Schnecke (Cochlea) im Bereich des Hörnerven befindet) wird neben der üblichen Hördiagnostik (Hörtest / Audiogramm, otoakustische Emissionen, Untersuchungen des Gleichgewichtes) eine Hirnstammaudiometrie (BERA) durchgeführt. Bei dieser Untersuchung (siehe dort) treten bei einem Akustikusneurinom verzögerte Hirnstromwellen auf der betroffenen Seite auf.

Normale Hirnstrommessung, Kurven (links blau und rechts rot) liegen übereinander

Pathologische Hirnstrommessung, blaue Kurve (links) ist zeitverzögert, Potential wird durch den Tumor „aufgehalten“

BERA nach OP Vestibularisschwannom

Fast normalisierte BERA-Kurven nach erfolgreicher Operation des linksseitigen Vestibularisschwannoms

Eine solche Konstellation muss dann weiter abgeklärt werden. Üblicherweise geschieht dies durch eine bildgebende Untersuchung des Schädels mit Darstellung des Hirngewebes in Form einer Magnetresonanztomographie, der MRT.

Akustikusneurinom AKN

Hier zeigt sich im Bild eine typische Geschwulst im Bereich des Hörnerven, entweder nah am Hirnstamm im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels (daher auch der Begriff Kleinhirnbrückenwinkeltumor) oder weiter peripher im inneren Gehörgang (intrameatal). Mit der MRT lassen sich auch sehr kleine Tumore nachweisen, da sie das Kontrastmittel Gadolinium anreichern.

Therapie

Therapeutisch macht man sich zunutze, dass die Akustikusneurinome in der Regel sehr langsam wachsen, weshalb man sie, sollten sie nicht zu groß sein (< 25 mm), zunächst in größeren Abständen beobachten kann ("watch and wait"/"Wait and scan"-Strategie). Es muss jedoch klar sein, dass bei einer Größenzunahme des Tumors ggf. im Verlauf dann doch eine Operation notwendig wird und das Risiko für Komplikationen (v.a. Nervenschädigungen) durch die Größenzunahme des Schwannoms ebenfalls größer werden kann. Daher besteht prinzipiell die Indikation zur Behandlung.

Bei progredientem, also zunehmenden Tumorwachstum oder zunehmenden Beschwerden besteht hingegen eine sichere Behandlungsindikation. Je nach Lage und Größe des Tumors, Alter des Patienten, der Beschwerden und der Hörfunktion kommen verschiedene operative und nicht-operative Therapien zur Anwendung. Ziel ist die bestmögliche Erhaltung der Lebensqualität. Im Prinzip muss zwischen Hörfunktion und Beeinträchtigung durch Schwindelbeschwerden abgewogen werden.

operative Therapie (Mikrochirurgie)

Bei operativer Therapie gibt es zusätzlich verschiedene Zugangswege zur Geschwulst, die auch verschiedene Vor- und Nachteile haben. Die Operation des Vestibularisschwannoms ist eine komplexe Angelegenheit, weshalb hier nur ein grober, sehr vereinfachter Überblick gegeben wird:

  • suboccipitaler Zugangsweg: "von hinten" durch die Schädeldecke am Unterrand des Gehirns. Vorteil: Schonung der Hörfunktion, guter Überblick während der Operation, bevorzugt bei größeren Tumoren.
  • transtemporaler Zugangsweg: "von der Seite" durch die Schädeldecke und den Warzenfortsatz über das Labyrinth hinweg: Vorteil: Hörerhalt möglich, Nachteil: nur für kleine Tumore < 20 mm geeignet.
  • translabyrithärer Zugangsweg: über den Warzenfortsatz und das Labyrinth (Bogengänge und Hörschnecke) in Richtung innerer Gehörgang. Vorteil: gute Übersicht, Schonung des Gesichtsnerven. Nachteil: meist bleibende Beeinträchtigung der Hörfunktion bis zur Ertaubung.

Die Operation erfolgt im Idealfall interdisziplinär, dh HNO-Chirurgen arbeiten mit Neurochirurgen zusammen, sowie unter Neuromonitoring (ständige Überwachung der Funktionen des Hörnerven und des Gesichtsnerven).

Nicht-operative Therapie

Mitunter kommen nicht operative Behandlungen in Frage. Hierzu gehört die gezielte  Bestrahlung mit dem sogenannten Gamma-knife (Radiotherapie). Diese ist nur bei kleinen Tumoren < 25 mm indiziert und stellt die Alternative zur OP dar, wenn eine Behandlungsindikation prinzipiell besteht.

Die Strahlung wird dabei hochdosiert, von verschiedenen Richtungen und einmalig appliziert (Gamma-Knife) oder mehrmals mit jeweils niedrigerer Strahlendosis (fraktioniert).


Disclaimer: die Informationen wurden nach bestem medizinischem Wissen und Gewissen zusammengetragen, die Autorin ist ständig bemüht, das Informationsangebot aktuell und richtig zu halten, kann hierfür jedoch keine Gewähr übernehmen.